FORSIDEMAIL
ForskningProfilKontaktNyhederGigtsygdommeUndervisningLinks
Reumatoid artrit
Bursit, slimposebetændelse
Rygsmerter
Urinsyregigt podagra
Tendinit, seneskædebetændelse
Slidgigt, artrose
Diagnoseløs
Prednisolon bivirkninger
Borreliose, Lymes sygdom
Vitamin D-mangel og gigt
LUPUS hovedpine
Urter og plantemedicin
Psoriasisartrit
Palindrom reumatisme
Stills syndrom
Raynauds fænomen
Sarkoidose
Juvenil idiopatisk artrit
Polymyalgia
Arteritis temporalis
Fibromyalgi
Myositis
Inklusionslegememyosit
Sclerodermi
Pulmonal hypertension
LUPUS SLE
Sjögrens syndrom
Vaskulitsygdomme
Øvrige gigtsygdomme
                                    Juvenil idiopatisk artrit (JIA) – børneleddegigt.

Hvad er juvenil idiopatisk artrit?

JIA er en kronisk sygdom, som kendetegnes ved vedvarende ledbetændelse. Typiske tegn er smerter, hævelse, varme og reduceret bevægelighed af led. Idiopatisk betyder, at man ikke kender årsagen til sygdommen. Juvenil betyder, at symptomerne er opstået før 16 års alderen. Arthrit betyder betændelse i led.
JIA er anderledes end leddegigt hos voksne (RA). JIA er ofte mildere og fører til mindre ødelæggelse af leddene.

Forekomst

JIA er en sjælden sygdom, der rammer ca. 100 ud af 100.000 børn. Det vil sige, at ca. 1200 børn under 16 år i Danmark har JIA. Piger oftere end drenge. Børneleddegigt kan starte fra få måneders alder til 16 års alderen.


Årsag

Årsagen er ukendt. Man mener, at der er sammenhæng mellem arvelige faktorer og ydre påvirkning. Visse blod- og vævstyper findes hyppigere hos personer med JIA end hos raske.


Symptomer og sygdomstegn

Der findes 3 hovedtyper af JIA:

Oligoartikulær JIA (oligo = få), dvs. gigt i få led. Udgør ca. 60% af alle former for JIA. 4 eller færre led bliver angrebet og ofte er det kun 1 led. Det er ofte store led som knæ og ankler, der angribes. Nogle patienter med oligoartikulær JIA udvikler senere polyartikulær JIA. Patienter med denne type børneleddegigt har størst risiko for reumatologisk øjenbetændelse (iridocyclit).

Polyartikulær JIA (poly = mange), dvs. gigt i mange led. Udgør ca. 40% af JIA. Mere end 4 led er afficeret de første 6 måneder. Ofte er det små led som fingre, tæer o.l. En del patienter får kronisk iridocyclit. Nogle få har IgM-RF (reumafaktor) i blodet. De har den sygdomstype, som ligner voksen rheumatoid arthrit (RA) mest med tendens til et langvarigt forløb. Ca. 50% af patienterne med polyartikulær JIA bliver ”raske”, dvs. uden sygdomsaktivitet.

Systemisk JIA (febril form) udgør mindre end 10% af JIA. Patienten har ofte høj feber og kan da også få udslæt, stor lever og milt samt lymfeknudehævelse. Ikke alle har problemer med leddene. Den reumatologiske betændelse kan føre til øget væske i hjertesækken (perikard) eller lungehinden (pleura) Der er mange hvide blodlegemer og blodplader i blodet samt høj SR og CRP. Systemisk JIA falder til ro hos ca. 50%. Resten kan have tilbagevendende feber eller ledaffektion, som efterhånden dominerer sygdomsbilledet.

Artrit ifm. senefæstebetændelse er en arthritform, som hovedsageligt rammer de store led i benene, ofte bag eller under hælene. De fleste patienter har en vævstype kaldet HLA-B27. Det er ofte drenge i 7-8 års alderen, der får det. Nederst i ryggen kan der forekomme betændelse mellem leddene og bækkenet. Da ligner dette JIA –sygdomsbillede den voksne sygdom, som hedder Bechterews sygdom.
Ved alle typer JIA er der ved aktiv sygdom smerter og stivhed i led, almen træthed og morgenstivhed i kroppen. Graden af smerte eller ubehag varierer fra patient til patient og fra time til time.
Ca. 20% udvikler reumatologisk øjenbetændelse også kalder iridocyclit. Man ser det hyppigst hos unge patienter med oligo-JIA, som har autoantistoffer i blodet af typen ANA (anti-nucleære antistoffer). Øjensygdommen kan bedst påvises med spaltelampeundersøgelse hos øjenlæge, og det er derfor vigtigt at den gruppe JIA-patienter, som har ANA i blodet går til jævnlige øjenkontroller. Også selv om man ikke har aktiv ledbetændelse mere.
Ved meget aktiv sygdom kan der ses vækstforstyrrelser med reduceret total længdevækst. Der kan derfor af og til være behov for at give væksthormon til den gruppe patienter.


Udredning og undersøgelser

Blodprøver som SR, CRP, antal hvide blodlegemer og blodplader er ofte forhøjede bortset fra ved affektion af få led. Disse prøver er nyttige for at måle sygdomsaktiviteten.

Reumafaktor (RF) er et antistof mod eget væv, som kun findes i vedvarende og høje koncentrationer ved den polyartikulære form af JIA som ligner RA hos voksne.

Anti-nucleære antistoffer (ANA) findes meget ofte hos patienter med oligoartikulær JIA som opstår tidligt. Patienter med ANA har høj risiko for at udvikle kronisk iridocyclit og må til spaltelampeundersøgelse hos øjenlæge hver 3. måned.

HLA-B27 er en vævstype, som findes hos over 80% af patienter med Bechterews sygdom og børneleddegigt, som ligner Bechterews sygdom. Hos børn viser det sig som senefæstebetændelse sammen med arthrit. Blandt den almindelige raske befolkning forekommer vævstypen hos ca. 10%, og de allerfleste som har genmærkestoffet HLA-B27 får ikke en reumatisk sygdom.

Patienten kan være nødt til at tage jævnlige prøver (blod, leverenxymer, urin o.l.) for at vurdere evt. bivirkninger af behandlingen. Dette afhængigt af den medicin, patienten får.

Jævnlige røntgenundersøgelser er nyttige for at se, hvordan sygdommen udvikler sig, så man kan tilpasse behandlingen derefter.


Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles på baggrund af ledbetændelse i mere end 6 uger uden tegn til anden sygdom, som kan forklare tilstanden. Når diagnosen stilles, er visse laboratorieprøver sammen med symptomer og kliniske fund nyttige for at definere typen af JIA og for at finde ud af, hvilke patienter der risikerer at udvikle komplikationer som kronisk iridocyclit. Diagnosen baseres imidlertid hovedsageligt på de kliniske fund, lægen gør ved undersøgelse af leddene.


Medicinsk behandling

Der findes ingen bestemt behandling, der kan kurere JIA. Målet med behandlingen er at dæmpe smerter og stivhed samt forebygge skader på led og organer, mens man venter på at sygdommen skal gå over. Det gør den som oftest efter en varierende og uforudsigelig tidshorisont. Behandlingen er baseret på medicinering, som hindrer systemisk betændelse og/eller ledbetændelse. Behandlingen er kompleks og kræver samarbejde mellem forskellige specialister (børnereumatolog, reumakirurg, fysioterapeut, ergoterapeut, øjenlæge). Der er i de senere år fundet holdepunkter for, at tidlig igangsætning med aktiv behandling fører til en væsentlig bedre prognose.

Ikke-steroide anti-betændelsesmedicin (NSAID) er symptomatisk betændelsesdæmpende og febernedsættende. Symptomatisk betyder, at de ikke kan få sygdommen til at aftage, men de kontrollerer symptomerne, som opstår pga. betændelse.
De mest anvendte er Naproxen og Ibuprofen. Nogle gange kan ét NSAID være effektivt, selv om et andet ikke har haft effekt. Den bedste effekt på ledbetændelsen kommer flere uger efter opstart med NSAID-behandling.

Ledinjektioner bruges, når 1 eller meget få led er angrebet og når vedvarende sammentrækning af led (pga. smerter) kan føre til misdannelse. Medicinen, som sprøjtes ind i leddet er et kortisonpræparat, som virker længe. Kun en minimal mængde medicin absorberes i blodcirkulationen.

Anden liniemedicin gives til børn som har tiltagende polyarthrit til trods for rigtig behandling med NSAID. Anden liniemedicin gives sammen med NSAID-behandlingen. Fuld effekt af denne medicin opnås først efter flere ugers eller måneders behandling.

Førstevalg er lave doser med medikamentet Methotrexat. Det virker effektivt på de fleste patienter. Medicinen hindrer betændelse men kan også hos nogle patienter føre til at sygdommen aftager. Som oftest tåler patienterne medicinen godt. Maveproblemer og stigende værdi for leverenzymer er de mest almindelige bivirkninger. Patienterne skal jævnligt have taget blodprøver for at tjekke mulige bivirkninger under behandlingen. Hvis Methotrexat kombineres med Folinsyre, mindskes risikoen for bivirkninger.

Salazopyrin er også effektivt mod JIA, men giver oftere bivirkninger end Methotrexat. Erfaringen med Salazopyrin er meget mere begrænset end med Methotrexat.

De senere år er såkaldt anti-TNF∞blokerende medicin som Enbrel og Remicade blevet introduceret. De indeholder virkestoffer, som selektivt blokerer tumor nekrose faktor (TNF), en signalsubstans som er nødvendig for at igangsætte og vedligeholde betændelsesprocessen. De bruges alene eller sammen med Methotrexat og fungerer effektivt for de fleste patienter. Effekten viser sig hurtigt og effekten har indtil nu vist sig at være god. Imidlertid er der behov for undersøgelse som følger patienter over mere end 5 år for at udrede evt. langsigtede bivirkninger. Som alle andre linje mediciner må de bruges under streng kontrol.

Kortikosteroider (Kortison). Prednisolontabletter og Solu-Medrol injektioner er de mest effektive betændelsesdæmpende mediciner vi har adgang til, men brugen af dem er begrænset fordi langvarig brug fører til mange langvarige bivirkninger, bl.a knogleskørhed og væksthæmning. Alligevel er de værdifulde i behandlingen af systemiske symptomer, hvor anden medicin ikke har effekt, for livstruende systemiske komplikationer og som en ”bromedicin” for at kontrollere akut sygdom, mens man venter på at en anden linje medicin begynder at virke. Steroid-øjendråber bruges til behandling af iridocyclit. I mere alvorlige tilfælde er tabletbehandling påkrævet.


Nogle aktuelle bivirkninger

Medicinerne, som bruges i behandlingen af JIA tåles som regel godt. Mavegener, som er den mest almindelige bivirkning af NSAID (og derfor bør medicinen tages i forbindelse med et måltid) er ikke så almindeligt hos børn som hos voksne. NSAID kan i sjældne tilfælde forårsage stigning i leverenzymer som måles i blodet.
Methotrexat har heller ikke mange bivirkninger. For at holde øje med mulige bivirkninger er det vigtigt at tage visse laboratorieprøver (bl.a. blodprocent og leverenzymer). Stigning i leverenzymer opdages ved laboratorieundersøgelse og normaliseres igen ved at stoppe med medicinen eller reducere medicindosis.
Maveproblemer som ubehag og kvalme kan forekomme. Brug af Folinsyre reducerer effektivt disse bivirkninger. Allergiske reaktioner af Methotrexat kan forekomme men ses sjældent. En sjælden gang kan man se reduktion i antallet af hvide blodlegemer, hvilket øger risikoen for infektion.
Salazopyrin kan give udslæt, maveproblemer, forhøjede leverenzymer og sænkning af hvide blodceller eller blodprocent. Derfor er der nødvendigt at tage laboratorieundersøgelser ligesom ved brug af Methotrexat.
Anti-TNF virkestoffer tolereres oftest godt. Patienterne bør kontrolleres nøje pga sandsynlig øget risiko for infektion.
Langvarig brug af Kortison i store doser fører til mange bivirkninger, bl.a. væksthæmning og knogleskørhed. Kortison i store doser fører til markant øget appetit medførende fedme. Det er derfor vigtigt at lære børnene at spise mad, som mætter uden at øge kalorieindtaget.

Kan man blive vaccineret?

Hvis en patient behandles med immunundertrykkende medicin (Prednisolon, Methotrexat, Enbrel, Remicade osv.) må vaccination med levende, svækkede mikroorganismer (vaccine mod rubella, mæslinger, parotitis, poliovaccinen Sabil og BCG) udsættes, fordi det reducerede immunforsvar giver risiko for infektionsspredning? Patienten må få vaccine som ikke indeholder levende mikroorganismer men blot smitsomme proteiner (tetanus, difteri, hepatit B, pertussis, pneumococcus, haemophilus, hjernehindebetændelse og poliovaccinen Salk). Den eneste teoretiske risiko er, at det undertrykkede immunsystem kan medføre, at vaccinen ikke virker. Foreløbig anbefales det, at alle vacciner helst skal undgås, så længe barnet bruger Enbrel eller Remicade.


Hvor længe bør behandlingen vare?

Behandlingen bør vare så længe sygdommen består. I de fleste tilfælde af JIA aftager sygdommen spontant efter en periode, der kan variere fra få til mange år. Nedtrapning af behandlingen vurderes ved bedring i tilstanden. Totalt ophør med behandling vurderes først, når sygdomsaktiviteten har været i ro i mindst et år.


Tværfaglig behandling

Reumakirurgi kan udføres for at fjerne en betændt ledhinde.

Fysio- og ergoterapi er en nødvendig del af behandlingen. Det inkluderer træning og ved behov brug af skinner (ortoser) for at forebygge uønskede stillinger. Optræning bør startes tidligt og foregå jævnligt for at opretholde bevægelighed og styrke. Hjælpemidler kan lette hverdagen og hindre udvikling af fejlstillinger.

Sygeplejerskens rolle er vigtig for patientens og familiens tilpasning til sygdommen. Information og vejledning om sygdomsforløb, behandling og tiltag i skolen og hjemmet gives ved hvert besøg på sygehuset.

Bandagist. Mange børn har behov for skoindlæg, specialsko og skinner.


Opfølgning

Så længe man bruger speciel medicin for reumatisk sygdom eller har en aktiv sygdom, bør undersøgelse af specialist, som har særlig erfaring med disse sygdomme foregå hver 3.-6. måned. I rolige faser bør man undersøges af børnereumatolog, reumatolog eller børnelæge en gang om året. Det er vigtigt med jævnlige kontroller, fordi ledhævelse og vækstforstyrrelser kan opstå uden at give symptomer.
Patienter med stor risiko (ANA-positiv oligoarthrit) skal have foretaget spaltelampeundersøgelse mindst hver 3. måned de første år efter sygdomsdebut. Andre bør kontrolleres 1-3 gange om året i mindst 7 år.


Støtte fra familie og venner

Der bør udvises megen opmærksomhed overfor den psykologiske påvirkning sygdommen har på barnet og familien. En kronisk sygdom som JIA er en vanskelig udfordring for hele famlien og jo mere alvorlig sygdommen er desto vanskeligere er det at tackle den, og det vil være vanskeligt for barnet at tackle den, hvis forældrene ikke magter det. Forældrene kan udvikle et stærkt bånd til det syge barn, fordi barnet behøver ekstra støtte fra familien ved kronisk sygdom. Børn og unge med leddegigt kan imidlertid også blive overbeskyttede.

Forældre med en positiv grundholdning som støtter og opmuntrer barnet til at være så uafhængig som muligt til trods for sygdommen, hjælper barnet til at overkomme de vanskeligheder, sygdommen medfører, til at komme godt ud af det med jævnaldrende og udvikle en uafhængig og afbalanceret personlighed.


Prognose og forløb

Halvdelen af børn med leddegigt vokser fra sygdommen uden varige mén inden de når voksen alder. Prognosen er god ved oligo-JIA, idet mere end 80% bliver helt raske. Ved de andre former for børneleddegigt vil ca. halvdelen have behov for langvarig behandling. Den fysiske funktionsevne bliver helt normal hos 60%, nogle får en lettere reduceret fysisk funktionsevne og ca. 5% udvikler en betydelig reduceret funktionsevne.

Selv om mange børn med leddegigt har problemer med at være på samme fysiske niveau som raske jævnaldrende, er den psykosociale funktion ligeså god som hos andre, når de bliver ældre og voksne.